ตาบอดจากโรค Stevens Johnson

Updated 2006-06-29 00:00:00


ตาบอดจากโรค Stevens Johnson

ศ.พญ.สกาวรัตน์ คุณาวิศรุต

ถ้าใครไม่รู้จักโรคนี้คงจะเชยน่าดู เพราะข่าวในหน้าหนังสือพิมพ์ถึงการสูญเสียสายตาของคุณดอกรัก
จากโรคนี้ จนทางกระทรวงต้องชดเชยเงินให้กว่าแปดแสนบาท ซึ่งน่าจะเป็นการจ่ายเงินเพื่อช่วยเหลือในด้านมนุษยธรรมมากกว่า มิใช่เป็นการลงโทษว่าใครทำผิดนั้นออกจะดังอยู่ โรคนี้เป็นผลจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายผู้ป่วยตอบสนองต่อยา การติดเชื้อหรือการเจ็บป่วยต่างๆ โรคนี้พบครั้งแรกโดยนายแพทย์ Stevens และ นายแพทย์ Johnson จึงใช้ชื่อท่านทั้ง 2 เป็นชื่อโรคจนถึงปัจจุบัน ลักษณะของโรคนี้จะเกิดความผิดปกติที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ถ้าเป็นแบบไม่รุนแรงจะพบเฉพาะที่ผิวหนัง ถ้ามีความผิดปกติที่เยื่อบุผิวด้วยจะเป็นแบบรุนแรงซึ่งพบได้ประมาณร้อยละ 20 ที่เป็นแบบรุนแรง ในสหรัฐพบอุบัติการณ์ของโรคนี้ 1 ใน ประชากร 1 ล้านคนต่อปี ในบ้านเราไม่เห็นมีใครทำสถิติไว้ ถ้าใช้อุบัติการณ์ของสหรัฐ เรามีประชากร 60 ล้าน คน น่าจะพบภาวะนี้ได้ปีละ 60 คน คาดกันว่าผู้ป่วยที่เป็นเอดส์จะมีโอกาสพบภาวะนี้มากขึ้น
โรคนี้พบได้ในคนทุกอายุแต่พบบ่อยในเด็กหรือวัยรุ่น โดยหญิงมากกว่าชาย อาการเบื้องต้นจะเป็นไข้ อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยเนื้อตัว เป็นไข้เจ็บคอ ไอ อาการเหมือนไข้หวัดทั่วๆ ไปจึงยากแก่การวินิจฉัยได้ในระยะแรก อีกไม่กี่วันต่อมาจะพบความผิดปกติที่ผิวหนัง โดยครั้งแรกจะเป็นผื่นซึ่งมีจุดแดงตรงกลางรอบด้วยผื่นสีซีดๆ แล้วมีผื่นเป็นวงสีแดงล้อมรอบอีกที ผื่นนี้ในบางคนจะลุกลามเป็นน้ำใสๆ ส่วนความผิดปกติที่เยื่อบุผิวที่พบได้ ได้แก่ บริเวณปากเยื่อบุตา เยื่อบุบริเวณอวัยวะเพศและรอบทวารหนัก ซึ่งอาจเกิดตามหลังพยาธิสภาพที่ผิวหนัง หรือเกิดที่หลังเมื่อพยาธิสภาพที่ผิวหนังหายแล้วก็ได้
ลักษณะความผิดปกติที่เยื่อบุผิวจะเป็นตุ่มน้ำใส พอง บางรายมีแผ่นเนื้อเยื่อปกคลุมและหลุดลอกออกมา
เหตุชักนำให้เกิดโรคนี้ที่สำคัญที่ทราบกันได้แก่
1. ยา ที่พบบ่อยได้แก่ ยาปฏิชีวนะกลุ่มซัลฟา เพนนิซิลิน cephalosporin , ciprofloxacin ยากันชัก ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroid ยาแก้ปวดข้อ ยาต้านไวรัสเอดส์ เป็นต้น แม้แต่ยาหยอดตาก็มีรายงานว่าอาจเป็นตัวชักนำได้โดยเฉพาะยาหยอดที่ใช้ขยายม่านตา ยาหยอดในกลุ่มซัลฟา หรือแม้แต่ยาชาชนิดหยอด
2. การติดเชื้อ อาจเป็นการติดเชื้อแบคทีเรีย ไวรัส หรือแม้แต่เชื้อราจึงเป็นการยากที่จะระบุให้แน่ชัดว่าเหตุชักนำในผู้ป่วยบางคนว่าเกิดจากการติดเชื้อเองหรือจากยา เนื่องจากผู้ป่วยที่มีอาการติดเชื้อจากโรคไปพบแพทย์ แพทย์สั่งยาปฏิชีวนะให้เมื่อเกิดโรคนี้จึงเป็นไปได้ที่อาจเกิดจากตัวโรคหรือจากยา
3. เนื้องอกหรือมะเร็ง โดยเฉพาะมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
4. อื่นๆ ที่มีรายงานได้แก่ การให้รังสีรักษา แม้แต่ vaccine ที่ให้เพื่อป้องกันโรค ตลอดจนโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (collagen vasculitis)
ฯ ล ฯ


อย่างไรก็ตามกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยอาจไม่พบว่ามีอะไรเป็นเหตุชักนำให้เกิด มักจะค่อยๆ สงบและหายไปได้เองภายใน 1-2 สัปดาห์ แต่ถ้าเป็นรุนแรงพบโรคนี้มีอัตราตายประมาณร้อยละ 3 – 15 จากภาวะแทรก
ซ้อนทางเดินหายใจ ทำให้เกิดปอดอักเสบ ภาวะการหายใจล้มเหลว หรือจากไตวายเฉียบพลัน ตลอดจนเกิดการติดเชื้ออย่างร้ายแรง เกิดภาวะโลหิตเป็นพิษทำให้ถึงแก่ชีวิตได้
ภาวะนี้มีโอกาสเกิดความผิดปกติทางตาได้ประมาณร้อยละ 40 และร้อยละ 35 ในกลุ่มที่เกิดความผิดปกติทางตามักจะมีผลต่อสายตาทำให้สายตาลดลงบ้าง ความผิดปกติทางตาที่พบได้แบ่งเป็น 2 ระยะ
ระยะเฉียบพลัน ภายใน 1 – 3 สัปดาห์แรก เริ่มจากการอักเสบของเยื่อบุตาในตาทั้ง 2 ข้าง ทำให้ตาแดงมีน้ำตา ขี้ตา เปลือกตาบวมแดง ถ้าเป็นรุนแรงจะพบเยื่อบุตาบวมอมน้ำ (chemosis) มีพังผืดปนอยู่ในขี้ตา หากมีเชื้อแบคทีเรียซึ่งมีอยู่บริเวณผิวหน้าซ้ำเติมเข้าไปอีก ทำให้เยื่อบุตามีการอักเสบหนักขึ้น ผิวกระจกตาแห้งและอาจหลุดลอก ทำให้เกิดการติดเชื้อของกระจกตา ถ้ารุนแรงขึ้นทำให้กระจกตาทะลุได้ เมื่อกระจกตาทะลุเชื้อโรคลามเข้าไปภายในดวงตา เกิดการอักเสบภายในดวงตาทั้งดวง ซึ่งยากแก่การรักษาอย่างมากอีกทั้งภูมิต้านทานของผู้ป่วยโรคนี้มักจะลดลง การอักเสบจึงลุกลามไปกว้างขึ้น จนอาจสูญเสียสายตาโดยสิ้นเชิงได้ในระยะนี้
ระยะเรื้อรัง ระยะนี้เป็นระยะที่เกิดแผลเป็น ภาวะเยื่อบุตาอักเสบเรื้อรังจะทำลายต่อมสร้างน้ำตาต่างๆ พังผืดที่เกิดขึ้นจะยึดเยื่อบุตาบริเวณต่างๆ เข้าด้วยกัน (symblepharon) มีพังผืดทำลายต่อมน้ำตา ตลอดจนทางเดินน้ำตาทำให้ขนตาร่วง ตาแห้ง ผิวกระจกตาขรุขระ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการแสบตาเคืองตาอย่างมากตลอดเวลา ต้องใช้น้ำตาเทียมหยอดช่วย อีกทั้งเปลือกตามีพังผืดดึงรั้งทำให้ขนตาม้วนหรือเกเข้าไปเขี่ยกระจกตาก่อให้เกิดแผลอักเสบที่กระจกตาตามมา ระยะเรื้อรังนี้ตาที่ขาดน้ำตาหล่อเลี้ยงก่อให้เกิดหลอดเลือดจากเยื่อบุตาลามเข้ามายังกระจกตา ซึ่งทำให้ผู้ป่วยตาพร่ามัวมากขึ้น อีกทั้งหลอดเลือดที่เข้ามายังกระจกตาทำให้การผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาไม่ได้ผลเท่าที่ควร
ผลแทรกซ้อนของโรคนี้ทำให้เกิดอาการความผิดปกติทางตาต่อเนื่องมาในระยะยาว ได้แก่
1. ตาแห้ง เพราะต่อมสร้างน้ำตาต่างๆ ถูกทำลายไป ทำให้เกิดอาการระคายเคือง ตาแดง เป็นๆ หายๆ
แสบตา ตาเยิ้มๆ แฉะๆ อยู่ตลอดเวลา สายตาอาจพร่ามัวลง ใช้สายตาไม่ทน ถ้าอาการไม่มากผู้ป่วยยังใช้สายตาในชีวิตประจำวันได้ ควรระงับอาการต่างๆ ด้วยการหยอดน้ำตาเทียม หากมีอาการอักเสบมากเป็นบางครั้งอาจใช้ยาแก้อักเสบตลอดจนยาหยอดในกลุ่ม steroid ได้บ้างเป็นครั้งคราว โดยต้องเฝ้าระวังผลเสียของยาในกลุ่มหลังด้วย
2. หากมีเปลือกตาผิดรูปร่างไป หรือมีขนตาเก ควรรับการผ่าตัดแก้ไขมิให้ขนตาม้วนไปแทงกระจกตา
หากมีการยึดติดกันของเยื่อบุตาส่วนต่างๆ ทำให้การกลอกตาทำได้ไม่คล่องตัว หรือเยื่อบุตาเข้าไปติดกับกระจกตาควรให้การรักษาโดยการลอกออกและปลูกถ่ายเยื่อบุตาด้วยเยื่อบุตาส่วนดีๆ ที่เหลือ (conjunctival transplantation) หรือใช้เยื่อหุ้มรกมาแทนเยื่อบุตา (amniotic membrane transplant)
3. มีการทำลายของเซลล์ต้นกำเนิดผิวกระจกตา (Limbal stem cell) เซลล์ในกลุ่มนี้อยู่บริเวณตาขวาต่างกับตาดำ (limbus) เป็นบริเวณรอบๆ ตาดำ ในภาวะปกติเซลล์ผิวกระจกตามีการแบ่งตัวอย่างรวดเร็วทดแทนด้วย

เซลล์ใหม่ๆ ตัว stem cell มี เป็นต้น กำเนิดของเซลล์ผิวกระจกตาที่เกิดใหม่ ถ้าเซลล์ต้นกำเนิดนี้ถูกทำลายทำให้ไม่สามารถสร้างเซลล์ผิวกระจกตาที่ปกติ ทำให้ผิวกระจกตาขรุขระมีหลอดเลือดวิ่งเข้ามา ตลอดจนเยื่อบุตาวิ่งเข้ามาในกระจกตา ทั้งหมดนี้ทำให้กระจกตาไม่ใส การหักเหของแสงผิดปกติทำให้ตาฝ้ามัว ผู้ป่วยที่มีกระจกตาฝ้าขาวจากโรคอื่นทั่วๆ ไป การเปลี่ยนกระจกตาจากดวงตาผู้อุทิศที่เสียชีวิตแล้วมักจะได้ผลดี สำหรับผู้ป่วยที่มีกระจกตาฝ้าขาวพร้อมทั้งมีการทำลายของ stem cell นี้ ถ้ามาทำผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาอย่างเดียวมักจะไม่ได้ผล ภาวะ Steven Johnson นี้นอกจากทำให้กระจกตาฝ้าขาวแล้วมักจะมีการทำลาย stem cell นี้ด้วยซึ่งทำให้การเปลี่ยนกระจกตาไม่ได้ผล ต้องมีการปลูกถ่าย stem cell ด้วย การปลูกถ่าย stem cell อาจทำโดยใช้ stem cell ของผู้ป่วยจากตาข้างที่ดีซึ่งทำไม่ได้ในผู้ป่วย Steven Johnson ที่มีการทำลายของ stem cell ทั้ง 2 ตา จำเป็นต้องเอาจากตาที่บริจาค
4. การเปลี่ยนกระจกตา ในกรณีที่มีกระจกตาฝ้าขาวจากการอักเสบและได้ให้การรักษาภาวะอักเสบจนดีขึ้นแล้ว แต่ตายังมัวจากกระจกตาฝ้าขาวจำเป็นต้องรับการเปลี่ยนตาจากตาผู้บริจาค
5. ควรทำผ่าตัดกระจกตาดำเทียม (kerato prothesi) เป็นการผ่าตัดตบแต่งส่วนหน้าของดวงตา เอาวัสดุเทียมมาแทนที่กระจกตา ในผู้ป่วย Steven Johnson ที่มีการทำลายของส่วนหน้า แต่ส่วนหลังและประสาทตายังดีอยู่ วิธีนี้ทำในผู้ป่วยที่กระจกตาฝ้าขาวมากและมีการทำลายของ stem cell ด้วย ทำให้การเปลี่ยนกระจกตาธรรมดาไม่ได้ผล บางรายทำการปลูกถ่าย stem cell ร่วมด้วยหลายครั้งก็ไม่ได้ผล มีภูมิคุ้มกันจากผู้ป่วยต่อต้านการปลูกถ่ายตลอดจึงมีวิธีการผ่าตัดกระจกตาดำเทียมขึ้น เป็นวิธีการผ่าตัดที่ยุ่งยากสลับซับซ้อนมาก กระจกตาดำเทียมจะต้องประกอบด้วยตรงกลางเป็นพลาสติกใสคล้ายเลนส์แว่นตาให้แสงผ่านเข้าไปได้ ส่วนรอบข้างเป็นส่วนที่ช่วยยึดวัสดุนี้ให้ติดกับขอบตาขาวของผู้ป่วยเพื่อให้กระจกตาดำเทียมนี้อยู่ได้ แม้จะเป็นวิธีที่ยุ่งยากในบ้านเรามีหมอที่ทำอยู่น้อยมาก แต่ก็เป็นวิธีสุดท้ายที่จะช่วยผู้ป่วยให้พอมองเห็นขึ้นมาบ้าง
ภาวะ Steven Johnson ที่รุนแรงลงเอยด้วยตาบอดบั่นทอนทรัพยากรมนุษย์นี่เอง เราคงต้องมาช่วยเฝ้าระวังโรคนี้ แม้ในความเป็นจริงมิมีผู้ใดบอกได้ว่าผู้ป่วยไหนจะเป็น ผู้ป่วยไหนจะแพ้ยาตัวไหนคงต้องร่วมมือกันทั้ง 2 ฝ่าย ตัวผู้ป่วยเองควรจะสังเกตตัวเองหากมีอาการสงสัยโรคนี้ต้องรีบแจ้งแพทย์ ผู้ป่วยคนใดมีประวัติแพ้ยาหรือสารตัวใดต้องแจ้งแพทย์ทุกครั้ง ตัวแพทย์เองก่อนสั่งยาต้องถามและบันทึกรายการแพ้ยาผู้ป่วยไว้ให้เห็นชัดเจน ต้องสงสัยภาวะนี้ไว้ด้วยจะได้ให้การรักษาอย่างทันเวลาอย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายที่เป็นอย่างรุนแรงและเฉียบพลัน แม้ให้การรักษาแต่เนิ่นๆ ก็ช่วยไม่ได้คงต้องโทษกรรมเก่ากระมัง.